顱咽管瘤是兒童常見的顱內先天性腫瘤之一，因手術全切除難度大，術后反應重，并發癥多，復發率高，生存質量差等問題，被稱為“生物學惡性”的良性腫瘤。首都兒科研究所神經外科秉承精準微創的手術理念，應用神經導航系統降低手術創傷，提高病變切除率和治愈率，并通過全面的多學科協作診療模式，為顱咽管瘤患兒提供更好的治療及更高質量的預后。

　　精準定位，“大腦GPS”助力腦瘤完整切除

　　今年2月，3歲的軍軍（化名）在首都兒科研究所被確診為顱咽管瘤。神經外科主任邸飛說，顱咽管瘤位于腦袋的最中心部位，腫瘤阻塞了腦脊液的正常循環，引起了嚴重的梗阻性腦積水，導致孩子的病情急劇加重，需要盡快手術治療。

　　按照治療計劃，軍軍首先完成第一步治療——進行腦室-腹腔分流手術，解決了腦積水的問題。一周后，在麻醉科的支持下，邸飛應用神經導航系統為軍軍進行顱咽管瘤的切除手術。5小時后，5cm×3cm的腫瘤被完整切除。術后，為了評估并調節術后的激素水平及糾正一過性的電解質紊亂，神經外科和小兒內分泌科、小兒重癥醫學科的醫生多次會診，幫助軍軍平穩渡過了圍手術期的恢復階段。目前，軍軍恢復得比較理想，激素水平及電解質、視力均正常，很快就可以出院了。

　　綜合管理，多學科協作診療破解顱咽管瘤治療難題

　　顱咽管瘤是人類胚胎時期的顱咽管沒有完全閉合或退化，后天發生變異而發展成的一種先天性顱內腫瘤，占顱內腫瘤的4.7%-6.5%，其中約60%發生于兒童，占兒童顱內腫瘤的10%-15%。顱咽管瘤主要發生于鞍區，因腫瘤壓迫視神經、垂體、下丘腦等重要結構，可引起上述結構破壞的臨床表現，主要表現為：顱高壓癥狀、內分泌功能低下癥狀、視覺損害。患兒常因頭痛、惡心嘔吐就診于神經內科，或因身材矮小、多飲多尿等內分泌癥狀就診于內分泌科，還有部分患兒因視覺改變，如近視、失明等就診于眼科，從而發現顱內腫瘤。顱咽管瘤在病理上屬于良性腫瘤，但由于其起源復雜，位置深在，常與下丘腦、視神經、垂體柄、頸內動脈等顱內重要解剖結構粘連緊密，因此還有很多至今難以解決的問題。

　　2021年，首兒所神經外科提出兒童顱內腫瘤精準微創的手術理念和治療目標，將神經導航系統應用于所有兒童顱內腫瘤手術。神經導航系統被稱為“大腦地圖”，就像手機里的“地圖”，應用患者術前的大腦影像資料，借助患者的體表標記及空間的三維神經導航定位儀，指導神經外科醫生更精準地判斷顱內腫瘤的位置、制定合適的手術入路、實時指導術中切除的位置及方向，避免過多的損傷、增加病變全切的幾率。因此，神經導航系統又被稱為神經外科醫生的“第三只眼”。

　　邸飛表示：“未來，我們還會將神經導航技術應用到兒童神經系統疾病的手術中，如兒童癲癇、腦血管畸形、腦出血等，同時聯合神經內鏡、術中超聲、Rosa機器人等先進技術和設備，為患兒提供更優質高效的治療”。

　　此外，首兒所還為顱咽管瘤患兒提供多學科協作診療及服務。術前，神經外科與內分泌科、眼科開展聯合會診,評估患兒術前的神經內分泌功能及視覺功能，做好充分的術前準備。術中，麻醉團隊能及時高效的應對患兒出現的尿崩、電解質紊亂、高熱、低血壓等并發癥，保證其術中安全。術后，重癥監護病房能及時應對患兒出現的各種病情變化，為術后治療和恢復保駕護航。

　　“兒童顱咽管瘤的治療任重道遠，手術成功只是第一步，術后還需要進行長期隨訪和治療”，面對顱咽管瘤治療的困難和挑戰，邸飛提出了未來的目標和方向。一部分患兒因為腫瘤未能全切，需要進一步放療化療或者質子治療，需要長期隨訪，動態觀察患兒的腫瘤生長情況，及時調整治療方案。大部分患兒術后需要激素替代治療，因此長期的神經內分泌監測非常必要，神經外科和內分泌科要聯合為患兒調整激素替代治療方案，保證患兒生存狀態良好、擁有正常的生長發育。對于有視力損傷的患兒，則需要到眼科門診定期復查，觀察其視力恢復情況，可進行中醫針灸、理療等治療，促進患兒術后視覺功能的恢復。另外，部分患兒因為手術的心理創傷，術中腦組織的損傷，以及術后神經內分泌的異常，導致術后出現不同程度的心理問題，因此，術后進行神經心理診療及咨詢也非常必要。術后患兒的心理重建，身心的健康成長同樣是需要逐漸解決的醫療和社會問題。（李延濱）