顱咽管瘤是兒童常見的顱內(nèi)先天性腫瘤之一，因手術(shù)全切除難度大，術(shù)后反應(yīng)重，并發(fā)癥多，復(fù)發(fā)率高，生存質(zhì)量差等問(wèn)題，被稱為“生物學(xué)惡性”的良性腫瘤。首都兒科研究所神經(jīng)外科秉承精準(zhǔn)微創(chuàng)的手術(shù)理念，應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)降低手術(shù)創(chuàng)傷，提高病變切除率和治愈率，并通過(guò)全面的多學(xué)科協(xié)作診療模式，為顱咽管瘤患兒提供更好的治療及更高質(zhì)量的預(yù)后。

　　精準(zhǔn)定位，“大腦GPS”助力腦瘤完整切除

　　今年2月，3歲的軍軍（化名）在首都兒科研究所被確診為顱咽管瘤。神經(jīng)外科主任邸飛說(shuō)，顱咽管瘤位于腦袋的最中心部位，腫瘤阻塞了腦脊液的正常循環(huán)，引起了嚴(yán)重的梗阻性腦積水，導(dǎo)致孩子的病情急劇加重，需要盡快手術(shù)治療。

　　按照治療計(jì)劃，軍軍首先完成第一步治療——進(jìn)行腦室-腹腔分流手術(shù)，解決了腦積水的問(wèn)題。一周后，在麻醉科的支持下，邸飛應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)為軍軍進(jìn)行顱咽管瘤的切除手術(shù)。5小時(shí)后，5cm×3cm的腫瘤被完整切除。術(shù)后，為了評(píng)估并調(diào)節(jié)術(shù)后的激素水平及糾正一過(guò)性的電解質(zhì)紊亂，神經(jīng)外科和小兒內(nèi)分泌科、小兒重癥醫(yī)學(xué)科的醫(yī)生多次會(huì)診，幫助軍軍平穩(wěn)渡過(guò)了圍手術(shù)期的恢復(fù)階段。目前，軍軍恢復(fù)得比較理想，激素水平及電解質(zhì)、視力均正常，很快就可以出院了。

　　綜合管理，多學(xué)科協(xié)作診療破解顱咽管瘤治療難題

　　顱咽管瘤是人類胚胎時(shí)期的顱咽管沒(méi)有完全閉合或退化，后天發(fā)生變異而發(fā)展成的一種先天性顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的4.7%-6.5%，其中約60%發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%-15%。顱咽管瘤主要發(fā)生于鞍區(qū)，因腫瘤壓迫視神經(jīng)、垂體、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，可引起上述結(jié)構(gòu)破壞的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為：顱高壓癥狀、內(nèi)分泌功能低下癥狀、視覺(jué)損害。患兒常因頭痛、惡心嘔吐就診于神經(jīng)內(nèi)科，或因身材矮小、多飲多尿等內(nèi)分泌癥狀就診于內(nèi)分泌科，還有部分患兒因視覺(jué)改變，如近視、失明等就診于眼科，從而發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤。顱咽管瘤在病理上屬于良性腫瘤，但由于其起源復(fù)雜，位置深在，常與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、頸內(nèi)動(dòng)脈等顱內(nèi)重要解剖結(jié)構(gòu)粘連緊密，因此還有很多至今難以解決的問(wèn)題。

　　2021年，首兒所神經(jīng)外科提出兒童顱內(nèi)腫瘤精準(zhǔn)微創(chuàng)的手術(shù)理念和治療目標(biāo)，將神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)應(yīng)用于所有兒童顱內(nèi)腫瘤手術(shù)。神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)被稱為“大腦地圖”，就像手機(jī)里的“地圖”，應(yīng)用患者術(shù)前的大腦影像資料，借助患者的體表標(biāo)記及空間的三維神經(jīng)導(dǎo)航定位儀，指導(dǎo)神經(jīng)外科醫(yī)生更精準(zhǔn)地判斷顱內(nèi)腫瘤的位置、制定合適的手術(shù)入路、實(shí)時(shí)指導(dǎo)術(shù)中切除的位置及方向，避免過(guò)多的損傷、增加病變?nèi)�切的幾率。因此，神�?jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)又被稱為神經(jīng)外科醫(yī)生的“第三只眼”。

　　邸飛表示：“未來(lái)，我們還會(huì)將神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)應(yīng)用到兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的手術(shù)中，如兒童癲癇、腦血管畸形、腦出血等，同時(shí)聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡、術(shù)中超聲、Rosa機(jī)器人等先進(jìn)技術(shù)和設(shè)備，為患兒提供更優(yōu)質(zhì)高效的治療”。

　　此外，首兒所還為顱咽管瘤患兒提供多學(xué)科協(xié)作診療及服務(wù)。術(shù)前，神經(jīng)外科與內(nèi)分泌科、眼科開展聯(lián)合會(huì)診,評(píng)估患兒術(shù)前的神經(jīng)內(nèi)分泌功能及視覺(jué)功能，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)中，麻醉團(tuán)隊(duì)能及時(shí)高效的應(yīng)對(duì)患兒出現(xiàn)的尿崩、電解質(zhì)紊亂、高熱、低血壓等并發(fā)癥，保證其術(shù)中安全。術(shù)后，重癥監(jiān)護(hù)病房能及時(shí)應(yīng)對(duì)患兒出現(xiàn)的各種病情變化，為術(shù)后治療和恢復(fù)保駕護(hù)航。

　　“兒童顱咽管瘤的治療任重道遠(yuǎn)，手術(shù)成功只是第一步，術(shù)后還需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪和治療”，面對(duì)顱咽管瘤治療的困難和挑戰(zhàn)，邸飛提出了未來(lái)的目標(biāo)和方向。一部分患兒因?yàn)槟[瘤未能全切，需要進(jìn)一步放療化療或者質(zhì)子治療，需要長(zhǎng)期隨訪，動(dòng)態(tài)觀察患兒的腫瘤生長(zhǎng)情況，及時(shí)調(diào)整治療方案。大部分患兒術(shù)后需要激素替代治療，因此長(zhǎng)期的神經(jīng)內(nèi)分泌監(jiān)測(cè)非常必要，神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科要聯(lián)合為患兒調(diào)整激素替代治療方案，保證患兒生存狀態(tài)良好、擁有正常的生長(zhǎng)發(fā)育。對(duì)于有視力損傷的患兒，則需要到眼科門診定期復(fù)查，觀察其視力恢復(fù)情況，可進(jìn)行中醫(yī)針灸、理療等治療，促進(jìn)患兒術(shù)后視覺(jué)功能的恢復(fù)。另外，部分患兒因?yàn)槭中g(shù)的心理創(chuàng)傷，術(shù)中腦組織的損傷，以及術(shù)后神經(jīng)內(nèi)分泌的異常，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)不同程度的心理問(wèn)題，因此，術(shù)后進(jìn)行神經(jīng)心理診療及咨詢也非常必要。術(shù)后患兒的心理重建，身心的健康成長(zhǎng)同樣是需要逐漸解決的醫(yī)療和社會(huì)問(wèn)題。（李延濱）