2歲的奇奇發燒三天了，剛開始爸爸媽媽以為他就是感冒了，也沒帶他去醫院，眼看著三天了還不退燒，心里有些著急了，就帶他去社區醫院兒科門診看一看。醫生給孩子仔細檢查后，發現孩子嗓子有點紅，其他沒有異常，診斷為“上呼吸道感染”。給孩子開了一些退熱藥和抗病毒藥，就讓他們回家吃藥觀察了。

　　可是奇奇高燒了5天，還是沒有退燒，并且還出現了一些其他的表現：手指頭和腳指頭腫得硬邦邦的，手指頭還出現了紅斑，兩只眼睛發紅，嘴巴又紅又干，舌頭上可見到許多紅色的小疙瘩，身上還出現了紅疹子。這可嚇壞了爸爸、媽媽，他們趕緊帶孩子去兒童醫院，掛上了專家號。

　　經驗豐富的醫生仔細詢問了孩子發病以來的情況，檢查了孩子全身，看了舌頭，又摸了頸部，發現孩子頸部有腫大淋巴結，醫生考慮奇奇得的是“川崎病”。奇奇媽媽從來沒聽說過這個病，非常緊張地問：“醫生，這個病聽起來像是日本人的名字，這究竟是一種什么病，能治好么？”

　　川崎病，是1967年日本川崎富作醫師首先報道，并以他的名字命名的疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征。高發年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女。這是一種急性發熱出疹性小兒疾病，它的疾病病理是一種累及中小動脈的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發生狹窄或栓塞，甚至導致心肌梗死。但該病的病因至今不明。

　　持續發熱5天以上是該病最常見的臨床表現，常見的伴隨癥狀有：頸部淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、手掌腳掌紅斑、軀干部多形性紅斑、手足硬性水腫，熱退后手腳指趾端的皮膚像紙一樣地剝脫等。除了發熱，其他癥狀出現得相對較晚，且不一定同時出現，所以臨床上早期不容易鑒別，也容易被誤診為上呼吸道感染、肺炎、猩紅熱、麻疹、淋巴結炎等病。由于缺乏特異性的臨床表現和實驗室診斷指標，目前臨床早期診斷仍具有挑戰性。

　　有經驗的兒科醫生對于持續高熱不退的嬰幼兒，如果早期懷疑是這個病，會讓孩子去做超聲心動圖和心電圖，以便盡早發現有無心血管并發癥，如冠狀動脈擴張和心肌損害。同時也會讓孩子檢查血常規、尿常規、炎癥指標（包括C反應蛋白、血沉等），以便尋找早期診斷線索。

　　川崎病雖然以發熱為主要表現，但是這種發熱不是感染性發熱，因此抗生素治療無效。它的治療主要藥物是靜脈輸注丙種球蛋白和阿司匹林口服治療。靜脈輸注丙種球蛋白可降低冠狀動脈瘤并發癥的發生率，最好時機為發病5至7天，在10天內使用效果均較好。用完丙種球蛋白后，大部分孩子發熱和其他炎癥反應表現均于1至2天內迅速恢復。阿司匹林口服的時間較長，持續用藥到癥狀消失，血沉正常，直到未發現冠狀動脈擴張的證據時方可停藥， 一般約1至3個月，對有冠狀動脈異常者則需持續用藥。

　　聽完了醫生的介紹，奇奇媽媽現在最擔心的就是奇奇的冠狀動脈是否受到了影響，經過超聲心動圖檢查發現，奇奇確實存在冠狀動脈輕度擴張。醫生緊急安排了孩子住院治療，經過輸注丙種球蛋白和口服阿司匹林治療，奇奇很快退燒了。

　　一周后奇奇出院了，醫生叮囑他出院后繼續口服阿司匹林，并且在出院后1個月、2個月、6個月、 12個月時來醫院做全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動。此外，以后每年還要來醫院隨訪一次，直至病程滿五年。對于有冠狀動脈瘤的孩子，在恢復期需要每年至少一次終身隨訪。

　　文/吳珺（北京大學首鋼醫院）