先天性心臟病：無須談之色變

《一公升的眼淚》、《薰衣草》等影視作品讓越來越多的人知道了先天性心臟病，但出現在藝術作品中的心臟病終究只是渲染悲情的方式，先天性心臟病的概念對于很多人而言仍有些陌生和遙遠，有人聞之色變，有人不以為然，生活中還有許多針對先天性心臟病患者的歧視與誤解。事實上，先天性心臟病既非絕對的致命殺手，也不是可以置之不理的、無關緊要的小問題。先天性心臟病簡稱先心病，是指嬰兒出生前，在子宮內發育過程中就出現的心臟缺陷，它是嬰兒先天性畸形中較為常見的一類。極其輕微的先天性心臟病可能自愈，極為嚴重者則可能早年夭折。早期診斷和治療，能夠讓大部分先天性心臟病得到根治。先天性心臟病如不能自愈，則必須及時進行治療。

先天性心臟病多數在幼年就出現各種臨床表現，但也有部分先天性心臟病患者直到成年甚至老年期才出現癥狀。先天性心臟病較為常見的癥狀包括幼年期發育遲緩、勞累后胸悶氣喘、乏力、營養不良、多汗、心跳加快、呼吸困難、胸痛，以及紫紺，也就是皮膚或粘膜出現紫色，這是缺氧的表現。如果出現這些癥狀，無論成年人還是幼兒都應該及時就醫。頻繁地感冒、得肺炎等呼吸道感染疾病的患者，也需要警惕先天性心臟病的可能。

先天性心臟病的類型很多，常見的包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄、法洛氏四聯癥等，其中房間隔缺損是先天性心臟病中最常見的一類。左心房和右心房之間應該有完整的分隔，房間隔缺損是指左心房和右心房之間出現了缺損，此時血流就會由左心房經房間隔缺損口流入右心房，導致右心室舒張期負荷增加。心臟在高負荷的情況下工作，就往往會導致兒童發育不良。房間隔缺損對兒童健康的影響與缺損大小、有無合并其他畸形有關，單純小缺損可以沒有任何癥狀，缺損大者或合并其它畸形則可能出現較為明顯的癥狀。

出現紫紺的先天性心臟病患者（圖片來源：新華網）

室間隔缺損是左心室和右心室之間出現的缺損，它會導致在心室中產生水平方向左至右的血液分流，血液流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環，從而導致左、右心室負荷增加。癥狀與房間隔缺損類似。

在人的肺動脈和主動脈之間，有一個相連通的“管道”，也就是動脈導管，嬰兒出生后，它就開始閉合，1歲后如果還不能閉合，就稱為動脈導管未閉。因為人的主動脈壓高于肺動脈壓，這個“管道”的存在就會導致主動脈血液分流到肺動脈，肺循環血流量增多，肺動脈及其分支擴大，回流到左心房及左心室的血流也相應增加，從而加重心臟的負荷。不嚴重的動脈導管未閉經常無癥狀，嚴重者會出現勞累后心悸、氣喘、乏力和咳嗽，甚至出現呼吸困難、紫紺等。

肺動脈瓣是位于右心室和肺動脈之間的“閥門”，它允許右心室的血液流向肺動脈，同時能夠抑制由心臟泵出、射入肺動脈的血液再回流到右心室，假如肺動脈出口處狹窄，就會造成右心室排血受阻，這樣右心室想射出血液時就不得不承受更大的負荷，這就是肺動脈口狹窄。

法洛氏四聯癥是先天性心臟病中最為復雜的一種，為復合性先天性畸形。四聯癥的意思即，這種先心病同時包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨于缺損的心室間隔上和右心室肥厚四種畸形，它還有一個“變種”稱為右心室雙出口。患者大多數于出生后6個月內出現紫紺，嚴重者生后不久即出現，還有的患者會出現杵狀指，也就是手指末端隆起。我們需要記住的是，這種先心病一旦發現，必須引起高度重視，并即刻求醫。

先天性心臟病患者抽血檢查（圖片來源：新華網）

什么原因導致了先天性心臟病？遺憾的是現代醫學也無法完全回答這個問題。我們現在所知道的是，有些先心病是基因缺陷造成的，抽煙、飲酒等也可能造成先心病。如果家族有先天性心臟疾病史、或母親懷孕時采取了某些藥物（如抗凝劑或抗癲癇藥物），嬰兒患上先天性心臟病的風險也會增加，但也有許多先心病患者的發病原因不明。

經過及時的手術治療，大部分先天性心臟病患者都可以徹底治愈或者好轉，完全治愈后的患者與正常人無異，所以我們也無須在生活中向他們投去異樣的眼光，反而更應該多理解和關心他們。（宋怡然）

本文由天津市寶坻區人民醫院心內科副主任醫師吳志國進行科學性把關。