兒童“再障”不再是絕癥 及時(shí)規(guī)范治療比預(yù)防重要

    提到兒童再生障礙性貧血，可能人們眼前會(huì)浮現(xiàn)出一張張稚嫩、痛苦、無助的面孔。從世界范圍看，再生障礙性貧血的年發(fā)病率為百萬分之二，兒童青少年群體是高危人群之一。歐美國家的發(fā)生率約為每年每百萬兒童1—3個(gè)，而亞洲國家因?yàn)榉N族及環(huán)境的因素發(fā)生率較高，其中約有70%的病童并無明確病因。流行病學(xué)研究結(jié)果表明，中國該病患者發(fā)病率為3.3/100萬人/年至9.1/100萬人/年。

　　為了讓更多家庭關(guān)注、了解這一疾病，找到適合自己的治療途徑。

　　近日，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院血液科主任師曉東、中國人民解放軍空軍總醫(yī)院血液病科科室副主任閆洪敏及首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心副主任醫(yī)師蘇雁教授就此話題進(jìn)行解讀，。他們強(qiáng)調(diào)，再生障礙性貧血已不是絕癥，如果患者接受及時(shí)、規(guī)范的治療，治愈率可達(dá)80%—90%。在所有患病群體中，兒童患者的治愈率和控制率會(huì)更好。因此，及時(shí)規(guī)范的治療比預(yù)防更重要。

　　兒童高發(fā)威脅生命

　　再生障礙性貧血（簡稱“再障”）是一種罕見的、可能威脅生命的自發(fā)性疾病，多發(fā)生少年兒童。該病以全血細(xì)胞減少及由其導(dǎo)致的貧血、出血和感染為特征，且發(fā)病率有地域差異性。師曉東表示，再生障礙性貧血隱蔽性高、驟然轉(zhuǎn)危率大，然而公眾對此卻知之甚少，很多幼小生命就在惶恐和輾轉(zhuǎn)中消逝。該病在發(fā)病初期表現(xiàn)得“沉默不語”，盡管已經(jīng)出現(xiàn)骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血，但一般很難察覺。然而，一旦疾病急速進(jìn)展，便具有極大的殺傷力，患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、皮膚黏膜出血、視網(wǎng)膜出血和感染征候群。在某種程度上，再生障礙性貧血比一般血液病對人類的危害更大，甚至超過急性白血病等其他造血系統(tǒng)疾病。

　　師曉東說：“再生障礙性貧血患者一旦延誤治療時(shí)間，20%會(huì)轉(zhuǎn)成重型患者，兩年內(nèi)將死于感染或出血性并發(fā)癥。”因此，及早發(fā)現(xiàn)是患者遠(yuǎn)離生命威脅的關(guān)鍵。

　　“再障”并非遺傳病

　　在人體中，骨髓相當(dāng)于制造血細(xì)胞的工廠，其功能是造血。再生障礙性貧血，是指各種原因引起的骨髓造血功能障礙導(dǎo)致不同程度的血細(xì)胞減少的疾病，常常表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈氣短、鼻孔和牙齦出血、感染發(fā)熱等。閆洪敏介紹，極少數(shù)患者是先天性的，絕大部分為出生后獲得，并非遺傳病，對后代沒有影響。可能由環(huán)境污染、接觸有毒化學(xué)物質(zhì)、病毒感染或使用某些藥物等引起，但70%以上患者發(fā)病原因不明，發(fā)病與自身免疫功能紊亂密切相關(guān)。

　　據(jù)了解，目前患者和親友對該病的認(rèn)識(shí)容易走兩個(gè)極端——要么認(rèn)為再生障礙性貧血就是白血病，沒治了；要么認(rèn)為此病就是一般“貧血”，不治、慢慢治也無所謂。

　　實(shí)際上，根據(jù)血細(xì)胞減少的嚴(yán)重程度不同，該病可分為重型（包括極重型）“再障”和非重型“再障”，并非“沒得治”，也并非“無所謂”。而患者和家屬對該病認(rèn)識(shí)的誤區(qū)，往往就在于對不同類型“再障”的認(rèn)識(shí)錯(cuò)位。

　　起病急的重型，可能在3至6個(gè)月內(nèi)就奪去生命，然而醫(yī)學(xué)界現(xiàn)在已找到成熟的治療方法，只要及時(shí)、規(guī)范治療，10年生存率可達(dá)百分之七八十，年輕人的治療效果更好。