“馬凡氏綜合征”是個什么鬼？

前河南女排隊長、曾入選過中國女排的霍萱因心梗搶救無效在鄭州去世，年僅28歲。霍萱身高1.90米，是一位主攻、副攻、接應多面手，技術非常全面。她曾經在2008至2009賽季加盟北京女排。因為身體原因，霍萱25歲就退役了。據報道，霍萱罹患的疾病與此前去世的四川男排國手朱剛一樣，都是“馬凡氏綜合征”。

馬凡氏綜合征聽起來很奇怪，實際上這種疾病在人群中的發病率并不低。北京安貞醫院心外科主任醫師朱俊明教授說，馬凡氏綜合征的發病率大約為萬分之一到萬分之三。美國著名排球運動員海曼也是馬凡氏綜合征患者，猝死在賽場上。我國男排運動員朱剛也是因為馬凡氏綜合征倒在賽場上，后來送到醫院救治，但沒有搶救過來。為什么排球運動員、籃球運動員中頻頻出現馬凡氏綜合征患者？朱俊明分析說，這與馬凡氏綜合征的特點有關：馬凡氏綜合征會導致患者出現一系列的改變，其中最常累及骨骼、眼睛和皮膚。骨骼系統最明顯的改變就是患者的四肢特別是手指、腳趾變得又細又長，大拇指橫過來會超過掌端，雙手下垂會超過膝蓋，患者的身材又高又瘦。由于他們的身材優勢，在運動員選拔時往往受到青睞。

朱俊明說，馬凡氏綜合征的骨骼特點讓他們能夠完成常人難以企及的動作。意大利著名小提琴家、作曲家帕格尼尼手指超長，關節柔韌，他作的曲子，別人很難完成。根據資料推測，帕格尼尼很可能也是一名馬凡氏綜合征患者。我國古代人物劉備也是雙手長過膝蓋，他很可能也是馬凡氏綜合征患者。

馬凡氏綜合征累及眼睛，患者最壞的結果就是看不見；侵犯骨骼，患者走路雙腿外撇，呈現出“鴨步”的特點，有的人會出現“雞胸”或者“漏斗胸”，不會危及生命。但馬凡氏綜合征還會累及心臟，導致患者出現主動脈瘤、主動脈夾層或者瓣膜關閉不全等，這種情況下，就有可能危及生命。特別是主動脈夾層破裂，患者當場死亡的概率是25%，此后每小時死亡概率還要增加1%。因此，對于馬凡氏綜合征患者來說，如果參加劇烈的運動，就像是和死神做游戲。

朱俊明說，馬凡氏綜合征是15號染色體發生基因突變的一種遺傳性結締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過一些檢查來預防極端事件，他建議有馬凡氏綜合征家族史的人，最好到心血管外科做個檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查，早發現早治療，避免心力衰竭、主動脈破裂和心肌梗塞的發生。（賈曉宏）